Alles Wissenswerte über die Kälteallergie der Haut.

Kälteurtikaria, oft als Kälteallergie bezeichnet, ist eine besondere Form der Urtikaria ausgelöst durch Kälteeinwirkung, ohne dass ein Allergen nicht beteiligt ist. Aus diesem Grund ist der Ausdruck Kälteallergie, obwohl er häufig verwendet wird, tatsächlich unzutreffend. Am stärksten betroffen sind meist die am stärksten exponierten Bereiche wie Hände und Gesicht. Klinisch gehört dieser Zustand zu den induzierten chronischen Urtikarias.

Kälteurtikaria kann eine medizinische Herausforderung darstellen, da bestimmte atypische Formen sich zu schweren Reaktionen wie einer durch Kältereize ausgelösten Anaphylaxie entwickeln können.

Obwohl Fortschritte im Verständnis und in der Behandlung der Kälteurtikaria erzielt wurden, bleiben viele Fragen offen. Die durchschnittliche Krankheitsdauer erstreckt sich über mehrere Jahre, und das klinische Erscheinungsbild kann variieren, was eine individualisierte Diagnostik und Therapie bisweilen erschwert.

Die Manifestationen der Kälteurtikaria treten kurz nach der Kälteeinwirkung auf, häufig innerhalb weniger Minuten.

Sie äußern sich durch das Auftreten von roten, geschwollenen Quaddeln, manchmal begleitet von Ödemen, an den direkt exponierten Arealen: Hände bei Kontakt mit einem kalten Gegenstand, Gesicht, Fußsohlen auf kaltem Untergrund oder nach dem Verzehr kalter Speisen oder Getränke. Diese Läsionen sind in der Regel stark pruriginös und können von brennenden oder kribbelnden Empfindungen begleitet sein. Sie bilden sich nach Beendigung der Exposition innerhalb weniger Minuten bis zu einigen Stunden spontan zurück.

Bei manchen Personen kann die Kälteurtikaria von allgemeineren Symptomen begleitet sein, die auf eine systemische Reaktion. Kopfschmerzen, ein Unwohlsein, Fieber, Gelenk- oder Bauchschmerzen können dann auftreten. In schwereren Formen können Atembeschwerden, Schwellungen der Lippen oder des Rachens oder sogar eine anaphylaktische Reaktion auftreten, insbesondere bei ausgeprägten Expositionen wie dem Baden in kaltem Wasser. Diese Situationen, auch wenn sie selten sind, erfordern besondere Aufmerksamkeit und eine sofortige medizinische Versorgung.

Oft verwechselt und beide durch niedrige Temperaturen beeinflusst, sind Kälteurtikaria und das Ekzem jedoch zwei unterschiedliche Krankheitsbilder.

Zusammenfassend ist die Kälteurtikaria eine akute und vorübergehende Reaktion, die direkt durch Kälteeinwirkung ausgelöst wird, während das Ekzem eine chronische Erkrankung darstellt, deren Symptome durch winterliche Bedingungen verschlimmert werden können.

Die genauen Ursachen der Kälteurtikaria sind noch weitgehend unbekannt.

Es werden jedoch mehrere Mechanismen vermutet. Die wichtigsten Hypothesen umfassen Autoimmunität, Autoallergie und Störungen in der Temperaturwahrnehmung der Haut. Kälteeinwirkung könnte die Bildung neuer Autoantigene auslösen, was bei sensibilisierten Personen zu einer durch Immunglobulin E (IgE) abhängigen Aktivierung von Mastzellen führt und sich in der Entstehung von Urtikariaplaques äußert.

Einige Studien haben das Vorhandensein von Autoantikörpern gegen IgE oder gegen Mastzellrezeptoren bei einigen Patienten aufgezeigt, was auf eine mögliche Rolle einer Typ-IIb-Autoimmunität hindeutet. Bei einigen Patienten könnten zirkulierende histaminreaktive Faktoren unabhängig von IgE ebenfalls zu Hautreaktionen beitragen. Darüber hinaus sind Mastzellen, Immunzellen, an der Entstehung der allergischen Reaktion beteiligt. Ihre schnelle Degranulation nach Kälteeinwirkung löst die Freisetzung von Histamin und anderen Entzündungsmediatoren wie Prostaglandinen und TNF-α aus.

Darüber hinaus scheinen kälteempfindliche TRP-Ionenkanäle (TRPM8 und TRPA1) an der kutanen Kältesensitivität und an der Modulation entzündlicher Reaktionen. Weitere Faktoren, wie mögliche Kryoglobuline oder Störungen in der enzymatischen Regulation der Mastzellen, könnten eine sekundäre Rolle in der Pathophysiologie der Erkrankung spielen.

Schließlich existiert eine familiär-hereditäre Form der Kälteurtikaria. In diesem Fall handelt es sich um eine autosomal-dominant vererbte genetische Erkrankung, die ein Leben lang präsent ist. Diese spezielle Form der Vererbung bedeutet, dass die Mutation auf einem autosomalen Chromosom lokalisiert ist und bereits eine einzige veränderte Genkopie ausreicht, um die Erkrankung auszulösen. Diese Form der Kälteallergie ist sehr selten und steht vermutlich in Zusammenhang mit dem Darmmikrobiom.

Die Kälteurtikaria kann bei ansonsten gesunden Personen plötzlich auftreten und nach einigen Jahren ohne erkennbare Erklärung wieder verschwinden. Junge Erwachsene und Frauen sind häufiger betroffen.

Die Diagnose der Kälteurtikaria stützt sich vor allem auf die klinische Anamnese, die einen klaren Zusammenhang zwischen Kälteeinwirkung und dem raschen Auftreten von Quaddeln erkennen lässt.

Um die Diagnose zu bestätigen und deren Schweregrad einzuschätzen, werden üblicherweise im medizinischen Umfeld Kältereprovokationstests durchgeführt. Der einfachste und am häufigsten verwendete Test ist der Eiswürfeltest. Dabei wird ein Eiswürfel, in eine Plastiktüte oder einen medizinischen Handschuh eingeschlossen, etwa fünf Minuten lang auf die Innenseite des Unterarms aufgelegt. Nach dem Entfernen des Eiswürfels wird die Haut rund zehn Minuten später beobachtet: Das Entstehen einer örtlich begrenzten Urtikaria gilt als positives Testergebnis. Dieser Test bestätigt zwar die Kälteempfindlichkeit, gibt jedoch keine genauen Auskünfte über die Temperaturschwelle, die die Reaktion auslöst.

Für eine differenziertere Bewertung, insbesondere bei atypischen oder schweren Verläufen, kann ein standardisiertes Gerät wie der TempTest verwendet werden. Dieses Gerät appliziert verschiedene kontrollierte Temperaturen auf die Haut des Unterarms, wodurch die minimale Temperatur ermittelt werden kann, die eine allergische Reaktion auslöst.

In einigen Fällen können auch Blutuntersuchungen verordnet werden. Sie erlauben keine direkte Diagnose einer Kälteurtikaria, können jedoch hilfreich sein, um assoziierte Ursachen oder immunologische Auffälligkeiten zu untersuchen, insbesondere bei sekundären Formen oder ungewöhnlichen Symptomen.

Diese Tests müssen zwingend durchgeführt werden unter medizinischer Aufsicht. Es wird dringend davon abgeraten, einen Eiswürfeltest eigenständig durchzuführen, da eine unkontrollierte Kälteeinwirkung bei einigen Personen eine erhebliche, ja sogar generalisierte Reaktion auslösen kann.

Die Behandlung der Kälteurtikaria basiert in erster Linie auf Prävention und dem Ausschluss des auslösenden Faktors, nämlich der Kälteeinwirkung.

Im Alltag erfolgt dies durch Schutzmaßnahmen. So wird beispielsweise empfohlen, im Winter warme Kleidung zu tragen (Handschuhe, Schal, Mütze), den direkten Kontakt mit kalten Gegenständen zu vermeiden, bei stark gekühlten Getränken oder Speisen Vorsicht walten zu lassen und auf das Baden in kaltem Wasser (unbeheiztes Schwimmbecken, See, Meer) zu verzichten.

Medizinisch beruht die Behandlung hauptsächlich auf der Einnahme vonAntihistaminika peroral, die vom Arzt verordnet werden. Diese Medikamente blockieren die Wirkung von Histamin, dem Schlüsselmediator der Urtikaria, und sind im Allgemeinen wirksam, um das Auftreten von Quaddeln zu verhindern oder deren Intensität zu verringern. Die Dosierung und Dauer der Behandlung mit Antihistaminika werden entsprechend der Schwere und Häufigkeit der Symptome angepasst. In schwereren Formen, insbesondere wenn bereits eine durch Kältereiz ausgelöste anaphylaktische Reaktion beobachtet wurde, kann ein Adrenalin-Autoinjektor kann präventiv verschrieben werden. Er muss im Notfall bei einer schweren generalisierten Reaktion angewendet werden.

In schweren oder gegenüber klassischen Behandlungen resistenten Fällen können gezieltere Therapieoptionen erwogen werden. Eine klinische Studie beschrieb den Fall einer Jugendlichen mit Kälteurtikaria, deren Symptome sich über zwei Jahre hinweg trotz einer Behandlung mit H1-Antihistaminika und Leukotrien-Antagonisten. Die Reaktionen, anfänglich kutan, wurden bei Eintauchungen in kaltes Wasser, insbesondere im Meerwasser, systemisch. Die Einführung einer Anti-IgE-Therapie führte zum vollständigen Verschwinden der klinischen Manifestationen.

Diese deutliche Verbesserung stützt die Hypothese einer zentralen Rolle von IgE und seinem hochaffinen Rezeptor (FcεRI) bei der kälteinduzierten Aktivierung von Mastzellen. Durch die Senkung der freien IgE-Spiegel könnte die Mastzelldegranulation begrenzen und die Freisetzung der Mediatoren einschränken, die für die Symptome der Kälteurtikaria verantwortlich sind. Obwohl dieses Ergebnis auf einem einzelnen klinischen Fall beruht, eröffnet es interessante Perspektiven für die Behandlung schwerer Formen der Kälteurtikaria und unterstreicht die Notwendigkeit weiterer Studien, um die Wirksamkeit zu bestätigen und die Patientenprofile zu präzisieren, die von dieser Behandlung profitieren könnten.

Schließlich kann bei einigen Personen eine Kälte-Desensibilisierung in Erwägung gezogen werden. Dabei handelt es sich um eine schrittweise, kontrollierte und lokalisierte Kälteeinwirkung, die ausschließlich in einer spezialisierten Krankenhausumgebung durchgeführt wird. Dieser Ansatz erfordert eine enge medizinische Überwachung.

• BIZJAK M. Cold urticaria: From wheals to anaphylaxis. The Journal of Allergy and Clinical Immunology (2006).

• BOYCE J. A. Successful treatment of cold-induced urticaria/anaphylaxis with anti-IgE. Food Allergy, Dermatologic Diseases, and Anaphylaxis (2006).

• MAURER M. & al. Cold urticaria – What we know and what we do not know. European Journal of Allergy and Clinical Immunology (2020).

• KRAUSE K. & al. Cold-induced urticarial autoinflammatory syndrome related to factor XII activation. Nature Communications (2020).

• MAURER M. & al. Risk factors for systemic reactions in typical cold urticaria: Results from the COLD-CE study. European Journal of Allergy and Clinical Immunology (2021).