Fulminante Rosazea: Was ist diese seltene und schwere Form der Rosazea?

Die fulminante Rosazea ist eine seltene entzündliche Erkrankung des zentralen Gesichtsbereichs, gekennzeichnet durch das plötzliche Auftreten von zusammenfließenden erythematösen Papeln, Pusteln und tiefen, schmerzhaften Knoten. Manchmal auch als Pyoderma faciale bezeichnet, tritt diese schwere Form der Rosazea plötzlich auf, ohne dass die Patienten notwendigerweise eine Vorgeschichte von Akne oder vaskulärer Rosazea aufweisen. Dieses Attribut "fulminant" kommt tatsächlich von seiner Plötzlichkeit: Diese Hautkrankheit kann sich innerhalb von zwei bis drei Wochen entwickeln.

Zwischen 1916 und 2016 wurden nur 135 Fälle von fulminanter Rosazea in der wissenschaftlichen Literatur erfasst. Das Durchschnittsalter der Patienten lag bei 30 Jahren, wobei 72% der Fälle zwischen 20 und 40 Jahren lagen. Darüber hinaus wurde berichtet, dass 91% der betroffenen Personen Frauen waren. Aufgrund ihrer Seltenheit, Schwere und extrem stigmatisierenden Symptome hat die fulminante Rosazea einen erheblichen Einfluss auf die emotionale und mentale Gesundheit der Patienten.

Die Ätiologie der fulminanten Rosazea ist noch in der Erforschung. Dennoch werden infektiöse und entzündliche Komponenten stark vermutet. Die potenziell verantwortlichen infektiösen Einheiten umfassen bakterielle Follikulitis, kutane Nokardiose, tiefe Pilzinfektionen oder atypische Mykobakterieninfektionen. Verschiedene Studien zur fulminanten Rosazea bestätigen eine bakterielle Infektion bei 31% der betroffenen Patienten, die auf eine Vielzahl von Mikroorganismen zurückzuführen ist, anstatt auf einen einzigen Pathogen.

Zudem wurde beobachtet, dass fulminante Rosazea oft mit einem dermalen entzündlichen Infiltrat oberflächlich und tief einhergeht, bestehend aus Neutrophilen, Lymphozyten und Eosinophilen, mit einer Vorliebe für perifollikuläre und seborrhoische Strukturen. Diese verschiedenen entzündlichen Mittel spielen eine wesentliche Rolle in der Immunantwort und werden mobilisiert, wenn der Körper sich verteidigen muss.

Schließlich scheint es einen Zusammenhang zwischen fulminanter Rosazea und hormonellen Schwankungen zu geben. Tatsächlich wurden einige Fälle zu Beginn der Schwangerschaft berichtet, was auf die auslösende Rolle hormoneller Faktoren bei prädisponierten Frauen hinweist. In den selten berichteten Fällen verbesserte sich der Hautzustand schnell im Monat nach der Geburt. Ein Wechsel der oralen Kontrazeption wurde auch häufig bei Patientinnen beobachtet, kurz bevor die fulminante Rosazea auftrat, was die Hypothese stärkt, dass Hormone eine Rolle spielen würden.

Die Behandlung von fulminanter Rosazea basiert hauptsächlich auf der Verwendung vonIsotretinoin, bei 0,5 mg/kg pro Tag. Dieses Vitamin-A-Derivat gehört zur Familie der Retinoide und wird insbesondere bei anhaltender entzündlicher Akne eingesetzt. Mechanistisch gesehen blockiert Isotretinoin die Aktivität der Talgdrüsen, was die Sebumproduktion hemmt. Dadurch stoppt es die Vermehrung der Mikroorganismen, die sich davon ernähren.

Neben Isotretinoin wurden Tetracycline, eine Gruppe von bakteriostatischen Antibiotika mit entzündungshemmenden Eigenschaften, manchmal erfolgreich eingesetzt. Wissenschaftler berichten auch von Fällen, in denen orales Erythromycin, allein oder in Kombination mit oralen Kortikosteroiden, bei schwangeren Frauen mit fulminanter Rosazea eingesetzt wurde, da Isotretinoin und Tetracycline während der Schwangerschaft kontraindiziert sind. In mehreren Studien erwies sich orales Erythromycin als wenig wirksam zur Kontrolle der Symptome und Isotretinoin wurde nach der Geburt eingeführt, was zu einer Verbesserung der Symptome führte.

Wenn man die gesamten verfügbaren wissenschaftlichen Daten betrachtet, stellt man fest, dass orale Kortikosteroide und Isotretinoin bevorzugte Behandlungen bei fulminanter Rosazea sind, es sei denn, andere Faktoren wie eine Schwangerschaft machen ihre Anwendung unmöglich. In diesen Fällen werden orale Antibiotika in Betracht gezogen, wobei die Patienten jedoch darauf hingewiesen werden, dass diese Behandlung allein möglicherweise nicht ausreichend ist.

Zu beachten : Obwohl papulopustuläre Läsionen in der Regel einige Wochen nach Beginn einer Behandlung verschwinden, hält die Rötung oft mehrere Monate an.

• KLIGMAN A. M. & al. Diagnosis and Treatment of Rosacea fulminans. Dermatology (1994).

• MACHET L. & al. Rosacée fulminante au début d’une grossesse par fécondation in vitro et transfert d’embryons (FIVETE). Annales de Dermatologie et de Vénéréologie (2008).

• SHINKAI K. & al. Diagnosis and Treatment of Rosacea Fulminans: A Comprehensive Review. American journal of clinical dermatology (2018).