Welche verschiedenen Arten von Lupus gibt es?

Die häufigste Form des Lupus ist der systemische Lupus, auch bekannt als disseminierter Lupus erythematodes (DLE). Man spricht von einer systemischen oder disseminierten Form, weil er mehrere Organe gleichzeitig betreffen kann. Er beruht auf der Bildung von Autoantikörpern, insbesondere gegen doppelsträngige DNA, die einer ausgedehnten Entzündungsreaktion zugrunde liegen. Seine klinischen Manifestationen sind äußerst vielfältig. Neben ausgeprägter Müdigkeit, Fieber oder Gelenkschmerzen kann er die Schleimhäute mit einem oralen Lupus (Läsionen oder Ulzera in der Mundhöhle) betreffen oder seltenere kutane Formen annehmen, wie den bullösen Lupus, der durch das Auftreten von Blasen gekennzeichnet ist. Diese Symptome variieren stark von Person zu Person und reichen von sehr geringfügigen Anzeichen bis hin zu komplexen Organbeteiligungen, sodass jeder Behandlungsverlauf einzigartig ist.

Die Schwere des SLE hängt vor allem von den inneren Organbeteiligungen ab, insbesondere wenn er sich zu einer lupösen Nephritis entwickelt, bei der die Nierenfilter direkt angegriffen werden. Diese Schwere nimmt auch bei neurologischen Lupusformen zu, bei denen die Schädigung des Nervensystems kognitive oder motorische Funktionen beeinträchtigen kann.

Im Gegensatz zum systemischen Lupus beschränkt sich der kutane Lupus hauptsächlich auf die Haut. Er macht einen wesentlichen Anteil der in der Dermatologie beobachteten Fälle aus.

Der diskoide Lupus erythematodes (DLE), eine narbenbildende Form.

Der diskoide Lupus ist die häufigste Form des chronischen kutanen Lupus. Er äußert sich durch scharf begrenzte, rote Plaques mit schuppender Oberfläche, die häufig an sonnenexponierten Arealen wie Gesicht, Kopfhaut oder Ohren auftreten. Mit der Zeit können diese Läsionen dauerhafte Narben hinterlassen und sogar zu einem irreversiblen Haarausfall führen, wenn die Kopfhaut betroffen ist. Die chronische Entzündung beim diskoiden Lupus greift nicht nur das Haar an, sondern zerstört den Haarfollikel in der Tiefe. Dieser Entzündungsprozess führt zu einer Fibrose (Umwandlung des Gewebes in starres Narbengewebe), welche die Haarwurzeln endgültig ersetzt und damit jedes erneute Haarwachstum verhindert.

In einigen selteneren Fällen nimmt die Erkrankung ein ungewöhnliches Erscheinungsbild an, das als verruköser Lupus bezeichnet wird. Dabei werden die Plaques sehr dick, hart und haben eine raue Oberfläche, sodass sie Warzen ähneln. Obwohl diese Form aufgrund ihrer erhabenen Struktur beeindruckend wirkt, bleibt sie auf die Haut begrenzt und bedeutet nicht zwangsläufig, dass innere Organe betroffen sind. Dennoch ist eine regelmäßige ärztliche Kontrolle unerlässlich, um sicherzustellen, dass sich die Erkrankung nicht auf den übrigen Organismus ausbreitet.

Der subakute kutane Lupus, eine sehr lichtempfindliche Form.

Der kutane subakute Lupus erythematodes zeichnet sich durch eine ausgeprägte Sonnenempfindlichkeit aus. Er äußert sich durch ringförmige Läsionen und rote Plaques, die an Psoriasis erinnern. Im Gegensatz zu letzterer ist er jedoch weniger trocken und weist feine Schuppen auf, die sich auf sonnenexponierten Hautarealen befinden. Diese Läsionen treten vor allem am Rumpf und an den Armen auf und verschonen häufig das Gesicht, da dieses im Alltag meist besser geschützt ist (Sonnenschutz, Hüte, Meidungsverhalten). Diese Körperregionen reagieren zudem anders auf UV-Strahlen; ihre Zellen sind empfindlicher und lösen leichter die immunologische Reaktion aus, die mit dem Lupus einhergeht. Anders als der diskoide Lupus hinterlassen sie keine Narben , können jedoch zu Pigmentstörungen führen , da die Entzündung die Melaninproduktion anregt (postinflammatorische Hyperpigmentierung).

Der medikamenteninduzierte Lupus ist eine besondere Form der Erkrankung, die durch bestimmte Behandlungen ausgelöst wird. Manche Wirkstoffe verändern die Expression der DNA in den Zellen, was die immunologische Erkennung stört. Das Immunsystem betrachtet diese Zellen dann als fremd. Zu diesen Wirkstoffen zählen unter anderem Isoniazid, das bei der Behandlung der Tuberkulose eingesetzt wird, oder Hydralazin, das bei schwerem Bluthochdruck empfohlen wird. Ebenso können Biologika wie TNF-α-Inhibitoren, die häufig bei der Behandlung der Crohn-Krankheit, der rheumatoiden Arthritis oder der Psoriasis verwendet werden, gelegentlich lupusähnliche Symptome auslösen. Das typischste Merkmal dieser Form ist das Vorhandensein von Antihiston-Antikörpern (in 90% der Fälle). Klinisch treten Symptome wie Fieber, Gelenkschmerzen und Müdigkeit auf. Im Gegensatz zum systemischen Lupus sind jedoch schwere Organbeteiligungen (Niere, Gehirn) sehr selten.

In den meisten Fällen klingen die Symptome nach Absetzen der für diese Form von Lupus verantwortlichen Behandlung ab.

Der neonatale Lupus ist eine besondere Form, die mit dem systematischen Übertritt mütterlicher Antikörper (anti‑SSA/Ro und anti‑SSB/La) auf den Fötus während der Schwangerschaft zusammenhängt, jedoch manifestiert sich die Erkrankung nur in 1 bis 2% der Fälle. Der Unterschied liegt in der genetischen Anfälligkeit (Suszeptibilität) des Fötus und in lokalen Umweltfaktoren wie einer Entzündung oder zellulärem Stress. Diese Faktoren müssen zusammenkommen, damit die Antikörper die Gewebe des Babys tatsächlich „angreifen“, anstatt nur im Kreislauf zu zirkulieren.

Diese Form des Lupus zeigt sich beim Neugeborenen durch vorübergehende Hautläsionen und seltener durch Herzprobleme. Die schwerwiegendste Komplikation ist der atrioventrikuläre Block, der mit einer Schädigung des elektrischen Leitungssystems des Herzens verbunden ist. In der Mehrzahl der Fälle verschwinden die Hautmanifestationen innerhalb weniger Monate spontan, sobald die mütterlichen Antikörper abgebaut sind. Allerdings können fast 5 % der Patienten mit neonatalem Lupuserythem (NLE) im Jugendalter oder zu Beginn des Erwachsenenalters einen systemischen Lupus erythematodes (SLE) entwickeln.

Ganz gleich, ob er sich nur auf der Haut manifestiert oder den Organismus umfassender betrifft – der Lupus weist von einer Person zur anderen eine ausgeprägte Vielfalt an Erscheinungsformen auf. Gerade diese Variabilität kann die Diagnose anfangs verwirrend machen.

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