Alles, was man über Lupus wissen muss.

Lupus wird definiert als eine chronische Autoimmunerkrankung. Das bedeutet, dass das Immunsystem, das den Organismus eigentlich schützen soll, aus dem Gleichgewicht gerät und irrtümlich die eigenen Zellen angreift. Sein Name, abgeleitet vom lateinischen „lupus“ für „Wolf“, erinnerte im Mittelalter an zerstörerische Gesichtsläsionen, die mit Bisswunden verglichen wurden. Die Geschichte seines Verständnisses entwickelte sich anschließend in mehreren Etappen – von der ersten Beschreibung als reine Hauterkrankung durch Pierre CAZENAVE im Jahr 1851 bis zur Hervorhebung seines systemischen Charakters durch Moriz KAPOSI im Jahr 1872. Die bedeutenden Entdeckungen des 20. Jahrhunderts , insbesondere der Nachweis spezifischer Zellen im Jahr 1948 und die Identifizierung der Antikörper, die diese angreifen, im Jahr 1954, haben es schließlich ermöglicht, die Prognose dieser Erkrankung dank zunehmend gezielter Therapien deutlich zu verbessern.

Weit davon entfernt, eine ansteckende Erkrankung zu sein, betrifft Lupus sowohl Männer als auch Frauen, auch wenn es eine auffällige weibliche Prädominanz gibt, insbesondere während ihrer Jahre der genitalen Aktivität.

Der Lupus tritt nicht einheitlich in Erscheinung. Seine Symptome variieren je nach Krankheitsform und den betroffenen Organen. Aus epidemiologischer Sicht bleibt Lupus eine relativ seltene Erkrankung. Der systemische Lupus erythematodes weist weltweit eine geschätzte Prävalenz von 4 bis 178 Fällen pro 100 000 Einwohner auf. Seine Inzidenz liegt zwischen 0,3 und 23,7, während die der kutanen Formen bei 3,9 pro 100 000 Einwohner liegt.

Der systemische Lupus erythematodes (SLE).

Dies ist die häufigste und zugleich komplexeste Form, da sie mehrere Organe gleichzeitig betreffen kann. Die Ausprägungen variieren je nach Krankheitsphase.

• Gelenkbeteiligung (in 90 % der Fälle): Entzündliche, häufig symmetrische Schmerzen, die beide Hände oder beide Handgelenke betreffen und von morgendlicher Steifigkeit begleitet werden.

• Hautmanifestationen: Die bekannteste ist der „Schmetterlingsexanthem“‑Ausschlag auf Wangen und Nase, der häufig durch Sonneneinstrahlung ausgelöst wird.

• Nierenbeteiligung (Lupusnephritis): Zu Beginn mitunter stumm verlaufend, macht sie sich durch Bluthochdruck oder Knöchelödeme bemerkbar. Sie gehört zu den schwerwiegendsten Komplikationen und erfordert eine engmaschige labormedizinische Überwachung.

• Neurologische und kardiale Beeinträchtigungen: Diese können kognitive Ermüdung, Kopfschmerzen oder eine Entzündung der Herzaußenhaut (Perikarditis) umfassen.

Diese Symptome können in wechselnder Ausprägung auftreten, insbesondere während eines Lupus-Schubs.

Der kutane Lupus erythematodes (KLE).

In dieser Form bleibt die Krankheit auf die Haut beschränkt. Unter dem Einfluss von UV-Strahlen werden bestimmte Hautzellen geschädigt. Normalerweise beseitigt der Körper diese Zelltrümmer unauffällig. Beim Lupus verbleiben diese Zellreste jedoch an der Oberfläche. Die Antikörper halten sie dann für Eindringlinge und starten einen Angriff an der Grenze zwischen Dermis und Epidermis. Dieser lokal begrenzte Konflikt verursacht Rötung und Schwellung.

• Discoider Lupus: Er äußert sich durch dicke, rote, schuppige Plaques (Krusten). Da der Angriff die tieferen Hautschichten zerstört, kann er dauerhafte Narben oder einen irreversiblen Haarausfall hinterlassen.

• Subakuter Lupus: Er verursacht rote, ringförmige Hautausschläge, die sehr empfindlich gegenüber Sonnenlicht sind. Da die Entzündung eher oberflächlich bleibt, hinterlässt sie keine Narben.

Medikamenteninduzierter Lupus.

Im Gegensatz zum klassischen Lupus handelt es sich bei dieser Form um eine „zufällige“ Reaktion auf bestimmte Behandlungen. Dazu gehören insbesondere Isoniazid, das bei der Behandlung der Tuberkulose eingesetzt wird, Hydralazin, das bei schwerem Bluthochdruck empfohlen wird, sowie Biologika wie TNF-α -Inhibitoren, die häufig bei der Behandlung von Morbus Crohn, rheumatoider Arthritis oder Psoriasis eingesetzt werden. Es handelt sich nicht um eine dauerhafte Erkrankung, sondern um eine vorübergehende Reaktion des Organismus auf ein spezifisches Molekül, das die Symptome eines Lupus nachahmt. Sie äußert sich im Allgemeinen durch mildere Symptome (Fieber und Gelenkschmerzen) und klingt nach Absetzen der auslösenden Behandlung wieder ab.

Neonateller Lupus.

Dies ist eine seltene Form von Lupus, die durch den Übertritt mütterlicher Antikörper auf den Fötus entsteht. Die häufigsten Manifestationen beim Neugeborenen sind vorübergehende Hautausschläge, auch wenn in manchen Fällen eine kardiologische Überwachung erforderlich ist.

Es ist wichtig zu betonen, dass die Diagnose von Lupus bei Menschen mit schwarzer Haut später gestellt werden kann, da bestimmte kutane Anzeichen schwerer zu erkennen sind. Es ist entscheidend, dass diese Personen besser über die Symptome der Erkrankung informiert sind und bei Warnzeichen wie Hautausschlägen, Gelenkschmerzen oder unerklärlicher Müdigkeit einen Arzt aufsuchen.

Der Lupus entsteht durch eine Fehlregulation des Immunsystems. Der Organismus ist nicht mehr in der Lage, zwischen seinen eigenen Bestandteilen und exogenen Krankheitserregern zu unterscheiden. Diese Funktionsstörung beruht auf einer komplexen genetischen Veranlagung, die mit über hundert Genen verbunden ist, die an dieser Anfälligkeit beteiligt sind. Hinzu kommen verschiedene Umwelt- und Hormonfaktoren, die die immunologische Toleranz des Organismus durchbrechen.

Auf diesem ohnehin schon fragilen Terrain wirken äußere Faktoren wie UV-Strahlung oder Stress als molekulare Funken, die das angeborene Immunsystem aktivieren über spezifische Sensoren, die als Toll-like-Rezeptoren bezeichnet werden. Dieses Alarmsignal löst dann eine massive und unkontrollierte Produktion von Typ-I-Interferonen (IFN-I) aus, die das zentrale Drehkreuz der Erkrankung bilden, indem sie eine Brücke zwischen unseren unmittelbaren Abwehrmechanismen und unserer langfristigen adaptiven Immunität schlagen.

Diese Interferone, die insbesondere von den angeborenen lymphoiden Zellen produziert werden, erzwingen die Entwicklung und übermäßige Aktivierung von T- und B-Lymphozyten. Die Zusammenarbeit dieser Zellen wird zusätzlich durch eine präzise molekulare Verbindung, die CD40L–CD40-Brücke, verstärkt, welche die B-Zellen dazu veranlasst, Autoantikörper in industriellen Mengen zu produzieren.

Bei betroffenen Personen ist der natürliche Prozess der Beseitigung toter Zellen, bekannt als Apoptose, unvollständig. Zelltrümmer häufen sich dadurch im Organismus an und werden schließlich als gefährliche Elemente fehlinterpretiert, wobei sich dieser Kreislauf selbst aufrechterhält. Das Immunsystem, das unablässig durch diese Alarmsignale und Zelltrümmer stimuliert wird, verliert letztlich die Fähigkeit, eigenes Gewebe von körperfremdem zu unterscheiden, was zu der systemischen Entzündung und den Organschäden führt, die für Lupus charakteristisch sind.

Hormonelle und Umweltfaktoren.

Hormone spielen eine entscheidende Rolle, insbesondere die Östrogene. Sie fördern die Aktivierung und das Überleben bestimmter Immunzellen, was erklärt, warum Frauen deutlich häufiger von dieser Erkrankung betroffen sind. Die Umwelt stellt einen weiteren entscheidenden Faktor dar. Zu den am stärksten beteiligten Einflüssen zählen UV-Strahlen, die Hautzellen schädigen und in großem Umfang entzündliche Zelltrümmer freisetzen, welche als Auslöser wirken. Zu dieser Sonneneinwirkung kommen Tabakkonsum, ausgeprägter oxidativer Stress und die Inhalation industrieller Schadstoffe wie Quarzstaub hinzu.

Die Diagnose des Lupus beruht auf einem schrittweisen Vorgehen, das häufig mit einer eigentlichen medizinischen Untersuchung verglichen wird. Aufgrund der Vielfalt der Anzeichen von Lupus ist kein einzelner Test ausreichend, um die Diagnose zu stellen.

Die biologischen Untersuchungen zum Nachweis von Lupus.

Der erste Schritt besteht im Allgemeinen in einer Blutentnahme zur Bestimmung antinukleärer Antikörper (ANA), deren internationaler Referenzschwellenwert in der Regel bei einer Verdünnung von 1:80 festgelegt ist. Unterhalb dieses Schwellenwerts ist die Wahrscheinlichkeit gering. Oberhalb davon, insbesondere ab 1:160 oder 1:320, wird das Signal „rauschend“ und macht die Suche nach spezifischeren Antikörpern erforderlich, wie z. B. Anti-dsDNA oder Anti-Sm. Für die Antikörper gegen native DNA (Anti-dsDNA)gilt ein Wert von über 7 oder 10 IU/mL (je nach verwendeter Methode) häufig als positiv und sehr suggestiv für einen Lupusschub, insbesondere wenn dieser Wert von Monat zu Monat rasch ansteigt. Was die Anti-Sm-Antikörperbetrifft, so ist bereits ihr bloßes Vorhandensein, selbst in niedriger Konzentration, ein starker Marker für Lupus. Sie werden in anderen Erkrankungen nahezu nie gefunden. Die Bestimmung des Komplements (Gruppe von Bluteiweißen), insbesondere von C3 und C4, ist ebenfalls entscheidend. Wenn C3 unter 0,80 oder 0,90 g/L und C4 unter 0,15 g/L fällt, bedeutet dies, dass der Organismus seine eigenen Abwehrmechanismen einsetzt, um seine Gewebe anzugreifen.

Die Beurteilung der Organbeteiligungen zur Vervollständigung der Lupusdiagnose.

Gezielte Untersuchungen werden durchgeführt, um mögliche innere Schädigungen zu erkennen. Eine Überwachung des Serumkreatinins ist entscheidend, um die Nierengesundheit zu beurteilen. Der Normalbereich liegt zwischen 60 und 110 µmol/L, also etwa 0,7 bis 1,2 mg/dL. Ein Wert, der diese Grenzen überschreitet oder plötzlich stark ansteigt, kann auf eine beginnende Niereninsuffizienz hindeuten. Das eigentliche Alarmsignal ergibt sich häufig aus der Urinanalyse. Das Vorhandensein von Proteinen (Proteinurie) von mehr als 0,5 g/24 h ist die kritische Schwelle, die auf eine Organfunktionsstörung hinweist. Wird eine Auffälligkeit festgestellt, kann eine Nierenbiopsie erforderlich sein, um den Schweregrad der Erkrankung zu beurteilen. Schließlich ermöglichen Untersuchungen wie MRT oder Herzultraschall zu überprüfen, ob Gehirn oder Herz-Kreislauf-System nicht entzündet sind.

Die Diagnose der lupusbedingten Photosensibilität.

Unter den Symptomen nimmt die Photosensibilität einen besonderen Stellenwert ein. Sie bezeichnet eine übermäßige Reaktion der Haut auf UV-Strahlen. Bereits eine kurze Sonnenexposition kann einen typischen Hautausschlag auslösen, aber auch einen allgemeineren Lupusschub provozieren. Dieses Phänomen stellt zudem ein wichtiges Kriterium bei der Diagnose des systemischen Lupus erythematodes dar. Im Gegensatz zu einem gewöhnlichen Sonnenbrand tritt der Lupus-Herd („Plaque“) häufig erst 24 bis 48 Stunden nach der Exposition auf. In spezialisierten Zentren wird die Toleranzschwelle mittels Phototest bestimmt. Eine kleine Hautfläche (meist am Rücken) wird dabei ansteigend hohen UV-Dosen ausgesetzt, um die minimale erythematöse Dosis (MED) zu ermitteln. Reagiert die Haut bereits auf eine sehr geringe Dosis, die das Immunsystem einer gesunden Person ignorieren würde, ist eine objektive Photosensibilität bestätigt.

Zur Anpassung der Behandlung des Lupus stützen sich die Ärztinnen und Ärzte nicht nur auf die vom Patienten wahrgenommenen Symptome. Sie verwenden auch präzise Instrumente wie denSLEDAI-Index (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index). Dieser Index ermöglicht es, den Schweregrad der Erkrankung anhand von 24 klinischen und biologischen Kriterien zu beurteilen , etwa Organbeteiligungen (Nieren, Haut, Gehirn usw.), Laboruntersuchungen oder das Vorhandensein spezifischer Antikörper.

Jede Manifestation ist mit einem Score verknüpft, der von 0 bis 105 reicht, und die Gesamtpunktzahl zeigt an, ob die Erkrankung gering, mäßig oder sehr aktiv ist. Es werden üblicherweise Schwellenwerte verwendet, um verschiedene Aktivitätsniveaus zu unterscheiden; so entspricht beispielsweise eine hohe Krankheitsaktivität einem Score von ≥ 14. Dieses Instrument ist besonders hilfreich, um den Verlauf der Erkrankung im Zeitverlauf zu verfolgen, die Wirksamkeit der Therapien zu beurteilen und die Medikation je nach Schubgeschehen anzupassen. In der Praxis unterstützt es Ärztinnen und Ärzte dabei, fundiertere Entscheidungen zu treffen, um die Krankheit besser zu kontrollieren und gleichzeitig unnötige oder zu belastende Behandlungen zu vermeiden.

Heutzutage beruht die Behandlung des Lupus sowohl auf der Kontrolle der Lupusschübe als auch auf der Vorbeugung ihres Wiederauftretens.

Präventive Maßnahmen für ein besseres Leben mit Lupus.

Schon bevor von einer Behandlung die Rede ist, spielen bestimmte Maßnahmen eine wesentliche Rolle in der Prävention. Der Schutz vor der Sonne ist entscheidend; es wird empfohlen,täglich eine Sonnencreme anzuwenden, die sowohl LSF 50+ als auch ein breites Spektrum (UVA/UVB) abdeckt. DerRauchstopp wird ebenfalls dringend empfohlen, da Nikotin und Teer starke Beschleuniger des Stoffwechsels sind.

Diese Kohlenwasserstoffe verringern die Wirksamkeit bestimmter Medikamente, wie zum Beispiel Hydroxychloroquin, das die Basistherapie des Lupus darstellt, erheblich. Durch das Rauchen verursachen Sie eine Überaktivität bestimmter Leberenzyme, insbesondere der Cytochrome P450, die beginnen, das Medikament viel zu schnell im Körper abzubauen und auszuscheiden. Da das Medikament nicht mehr genügend Zeit hat, eine schützende Konzentration im Blut zu erreichen, werden die Hautläsionen schwieriger zu stabilisieren.

Die Ernährung ist ebenfalls ein wichtiger Hebel. Eine mediterrane Ernährungsweise, die reich an Obst, Gemüse und Omega-3-Fettsäuren ist, kann dazu beitragen, Entzündungen zu reduzieren. Auch eine besondere Aufmerksamkeit für die Salzaufnahme ist bei Patienten unter Kortikosteroidtherapie notwendig, insbesondere zur Vorbeugung von Bluthochdruck und Osteoporose.

Die Behandlung zur Kontrolle von Lupusschüben.

Bei einem Lupusschub zielt die Behandlung darauf ab, die Entzündung rasch zu kontrollieren. Die nichtsteroidalen Antirheumatika (NSAR) können leichte Gelenkschmerzen lindern. Bei schweren Schüben werden Glukokortikoide in niedriger Dosierung eingesetzt, manchmal auch als direkte Injektion. Wenn ein lebenswichtiges Organ betroffen ist, werden Immunsuppressiva hinzugefügt, um das Immunsystem sehr schnell zu beruhigen.

Die Basistherapie des Lupus.

Eine Langzeitbasistherapie wird eingesetzt, um die Erkrankung langfristig zu stabilisieren. Die synthetischen Antimalariamittel, wie Hydroxychloroquin, bilden die Grundlage der Behandlung. Sie verringern das Rückfallrisiko und schützen die Organe langfristig. In einigen Fällen werden zielgerichtete Biologika wie Belimumab eingesetzt, um spezifischer auf das Immunsystem einzuwirken.

• BONSMANN V. R. G. & al. Cutaneous lupus erythematosus: Update of therapeutic options: Part II. Journal of the American Academy of Dermatology (2011).

• ARNAUD L. Lupus érythémateux systémique - Syndrome des anti-phospholipides (2020).

• ARNAUD L. Épidémiologie du lupus systémique : des approches traditionnelles aux méga-données. Bulletin de l’Académie Nationale de Médecine (2022).

• COITO S. L'histoire complexe du lupus : d'une maladie de la peau à une maladie auto-immune. Revue de biologie médicale (2022).

• DUARTE-GARCIA A. & al. The epidemiology of cutaneous lupus erythematosus among adults over four decades (1976-2018): A lupus midwest network (LUMEN) study mehmet. Mayo Clinic Proceedings (2022).

• HASHIM S. An overview of systemic lupus erythematosus (SLE) pathogenesis, classification and management. Cureus (2022).

• KALEA A. Z. & al. Diet and systemic lupus erythematosus (SLE): From supplementation to intervention. International Journal of Environmental Research and Public Health (2022).

• PANG W. Life factors acting on systemic lupus erythematosus. Frontiers in Immunology (2022).

• SAWALHA A. H. & al. Systemic lupus erythematosus as a genetic disease. Clinical Immunology (2022).

• BAICUS C. & al. Estradiol in systemic lupus erythematosus. Acta Endocrinologica (Buc) (2023).

• BOBIRCA A. & al. Cutaneous adverse reactions to TNF-alpha blockers. Case Report and Literature Review. Modern Medicine (2023).

• HERBST P. G. & al. Lupus myocarditis : review of current diagnostic modalities and their application in clinical practice. Rheumatology (2023).

• HUANG H. Immunotherapeutic approaches for systemic lupus erythematosus : early overview and future potential. National Medical Review (2023).

• KAHLENBERG J. M. & al. Systemic lupus erythematosus : New diagnostic and therapeutic approaches. Annual Review of Medicine (2023).

• VYSE T. J. & al. A review of genetic risk in systemic lupus erythematosus. Expert Review of Clinical Immunology (2023).

• BLIDISEL A. & al. Biologics in systemic lupus erythematosus: Recent evolutions and benefits. Pharmaceutics (2024).

• FERVENZA F. C. & al. Antimalarials in lupus nephritis: How strong Is the evidence. Kidney360 (2024).

• MAJDAN M. Usefulness in daily practice of the Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index 2000 scale and the Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Score index for assessing the activity of systemic lupus erythematosus. Reumatologia (2024).

• MOHAMMADI N. & al. Drug-induced systemic lupus erythematosus : A rare presentation of hydralazine-induced lupus. Cureus (2024).

• RUIZ-IRASTORZA G. & al. Use of glucocorticoids in SLE: A clinical approach. Mediterranean Journal of Rheumatology (2024).

• TANI C. & al. Environment and systemic lupus erythematosus. Clinical and Experimental Rheumatology (2024).

• ABDULKAREEM M. A. & al. Biologic therapies in autoimmune diseases: A review of clinical efficacy and safety trends. Journal of University of Babylon for Pure and Applied Sciences (2025).

• FAN G. & al. The anti-lupus plate : Mapping nutritional interventions to inflammatory pathways in systemic lupus erythematosus. Food Science & Nutrition (2025).

• IRANI A. & al. Visualizing real-world pain treatment pathways in chronic disease : A sequence-based analysis of polypharmacy in systemic lupus erythematosus. American College of Rheumatology (2025). 

• SUN E. & al. Summary of best evidence on self-management in adult patients with systemic lupus erythematosus. Lupus (2025).

• ZHAO X. & al. Systemic lupus erythematosus : updated insights on the pathogenesis, diagnosis, prevention and therapeutics. Signal Transduction and Targeted Therapy (2025).